დერმატომიოზიტი და პოლიმიოზიტი (მიოზიტი)

დერმატომიოზიტისა და პოლიმიოზიტის დიაგნოსტიკა (Anti-Jo-1-ის ჩათვლით)

დერმატომიოზიტის (დმ) და პოლიმიოზიტის (პმ) დიაგნოსტიკა მოიცავს კლინიკურ შეფასებას, ლაბორატორიულ ტესტებს, ელექტროდიაგნოსტიკურ კვლევებს და ხშირად კუნთის/კანის ბიოფსიას [1, 2]. როგორც წესი, საჭიროა რევმატოლოგის ან ნევროლოგის კონსულტაცია.

• კლინიკური შეფასება: პროგრესირებადი პროქსიმალური კუნთოვანი სისუსტის ანამნეზი, დამახასიათებელი გამონაყარი კანზე (დმ-ის დროს) და პოტენციური სისტემური სიმპტომები. ფიზიკური გამოკვლევა აფასებს კუნთების ძალას, კანის ცვლილებებს და ორგანოების დაზიანების ნიშნებს.
• ლაბორატორიული ტესტები:
  • კუნთოვანი ფერმენტები: კრეატინკინაზა (CK) ჩვეულებრივ მნიშვნელოვნად მომატებულია, რაც ასახავს კუნთების დაზიანებას. ალდოლაზა, AST, ALT და LDH ასევე შეიძლება იყოს მაღალი.
  • ანთების მარკერები: ედს და C-რეაქტიული ცილა შეიძლება იყოს მომატებული, მაგრამ შეიძლება იყოს ნორმის ფარგლებშიც.
  • აუტოანტისხეულები:
    • ანტინუკლეარული ანტისხეულები (ANA): ხშირად დადებითია, მაგრამ არასპეციფიკური.
    • მიოზიტ-სპეციფიკური ანტისხეულები (MSA): გადამწყვეტია დიაგნოზისა და პროგნოზისთვის. მაგალითები მოიცავს:
      • Anti-Jo-1: ყველაზე გავრცელებული MSA (გვხვდება იამ-ის ~20-30%-ში), მიმართულია ჰისტიდილ-tRNA სინთეტაზას წინააღმდეგ. მჭიდროდ ასოცირდება "ანტისინთეტაზურ სინდრომთან" (მიოზიტი, ფილტვის ინტერსტიციული დაავადება, ართრიტი, რეინოს სინდრომი, მექანიკოსის ხელები).
      • სხვა ანტისინთეტაზური ანტისხეულები (anti-PL-7, anti-PL-12 და ა.შ.).
      • Anti-Mi-2: ასოცირდება დმ-ის კლასიკურ კანის გამოვლინებებთან და ხშირად კარგ პროგნოზთან.
      • Anti-SRP: ასოცირდება მძიმე, სწრაფად პროგრესირებად, ნეკროზულ მიოპათიასთან, რომელიც ხშირად რეზისტენტულია მკურნალობის მიმართ.
      • Anti-MDA5: ასოცირდება კლინიკურად ამიოპათიურ დერმატომიოზიტთან (CADM) და სწრაფად პროგრესირებად ILD-სთან.
      • Anti-TIF1-gamma / Anti-NXP2: ასოცირდება კიბოსთან ასოცირებულ მიოზიტთან, განსაკუთრებით მოზრდილებში.
    • მიოზიტთან ასოცირებული ანტისხეულები (MAA): გვხვდება გადამფარავი სინდრომების დროს (მაგ., anti-PM-Scl პმ/სისტემური სკლეროზის გადაფარვისას, anti-U1-RNP შერეული შემაერთებელი ქსოვილის დაავადების დროს).
• ელექტრომიოგრაფია (EMG) / ნერვის გამტარებლობის კვლევები (NCS): EMG ჩვეულებრივ აჩვენებს მიოპათიურ ცვლილებებს (ხანმოკლე, დაბალი ამპლიტუდის პოტენციალები, ადრეული რეკრუტირება, გაზრდილი ინსერციული აქტივობა, ფიბრილაციები/დადებითი მახვილი ტალღები). NCS ჩვეულებრივ ნორმალურია, რაც ეხმარება ნეიროპათიისგან დიფერენცირებაში.
• კუნთების მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (მრტ): შეუძლია აჩვენოს კუნთების შეშუპება (ანთება) და ცხიმოვანი ინფილტრაცია (ქრონიკული დაზიანება), რაც ეხმარება ბიოფსიის ადგილის შერჩევაში.
• ბიოფსია:
  • კუნთის ბიოფსია: ხშირად ითვლება საბოლოო ტესტად. აჩვენებს დამახასიათებელ ანთებით ინფილტრატებს (ენდომიზიური პმ-ის დროს, ძირითადად პერივასკულარული/პერიფასციკულური დმ-ის დროს), კუნთოვანი ბოჭკოების ნეკროზს/რეგენერაციას და პერიფასციკულურ ატროფიას (დმ-ის დროს).
  • კანის ბიოფსია: ადასტურებს დმ-ის გამონაყარის დამახასიათებელ ნიშნებს (ინტერფეისული დერმატიტი).
• კიბოს სკრინინგი: ასაკისა და რისკის მიხედვით შესაბამისი სკრინინგი გადამწყვეტია, განსაკუთრებით მოზრდილთა დმ-ისა და პმ-ის დროს, ავთვისებიან სიმსივნეებთან (პარანეოპლასტიკური სინდრომი) გაზრდილი კავშირის გამო [1, 2].

სპეციფიკური აუტოანტისხეულების არსებობა, როგორიცაა anti-Jo-1, მაღალი ალბათობით მიუთითებს ანთებით მიოპათიაზე, კერძოდ ანტისინთეტაზური სინდრომის ქვეტიპზე [1, 2].

კუნთების სისუსტის დიფერენციალური დიაგნოზი

დერმატომიოზიტი და პოლიმიოზიტი: მკურნალობა

მკურნალობა მიზნად ისახავს კუნთების ძალის გაუმჯობესებას, ანთების ჩაქრობას, კანის გამოვლინებების მართვას (დმ-ის დროს), სისტემური გართულებების (როგორიცაა ILD) მკურნალობას და ასოცირებული ავთვისებიანი სიმსივნეების სკრინინგს/მკურნალობას [1, 2].

ძალზე მნიშვნელოვანია იდიოპათიური (პირველადი) ანთებითი მიოპათიების დიფერენცირება პარანეოპლასტიკური (მეორადი) მიოზიტისგან, რადგან ეს უკანასკნელი მოითხოვს ძირითადი კიბოს მკურნალობას მიოზიტის გასაუმჯობესებლად [1, 2]. პარანეოპლასტიკური მიოზიტი შეადგენს ახლად დაწყებული დმ/პმ შემთხვევების მნიშვნელოვან ნაწილს (მაგ., 14-30% ან მეტი, განსაკუთრებით ხანდაზმულებში) [1]. ხშირად ასოცირებული კიბოს ტიპები მოიცავს ფილტვის, საკვერცხის, კოლორექტალურ, პროსტატის, ძუძუს კიბოს და ჰემატოლოგიურ ავთვისებიან სიმსივნეებს (ჰემობლასტოზებს) [1]. დერმატომიოზიტი, რომელიც ვლინდება 60 წელზე უფროსი ასაკის პირებში, თითქმის ყოველთვის მოითხოვს ავთვისებიან სიმსივნეებზე საფუძვლიან გამოკვლევას [1].

იდიოპათიური დმ/პმ-ის მკურნალობის პროგრამა ჩვეულებრივ მოიცავს [1, 2]:

1. კორტიკოსტეროიდები: პერორალური პრედნიზოლონის (ან ეკვივალენტის) მაღალი დოზები წარმოადგენს საწყისი თერაპიის საფუძველს ანთების სწრაფად გასაკონტროლებლად. დოზა თანდათან მცირდება კლინიკური პასუხისა და CK დონის მიხედვით.
2. იმუნოსუპრესანტები (სტეროიდ-დამზოგავი საშუალებები): ხშირად ემატება ადრეულ ეტაპზე, ან უფრო მძიმე დაავადების დროს, ან კორტიკოსტეროიდების დოზის შემცირებისა და სტეროიდების გრძელვადიანი გვერდითი მოვლენების შესამცირებლად. გავრცელებული არჩევანი მოიცავს მეტოტრექსატს ან აზათიოპრინს. ასევე შეიძლება გამოყენებულ იქნას მიკოფენოლატ მოფეტილი (MMF) ან ინტრავენური იმუნოგლობულინი (IVIg). ციკლოფოსფამიდი შეიძლება განიხილებოდეს მძიმე, რეფრაქტერული დაავადების დროს, განსაკუთრებით მნიშვნელოვანი ILD-ის შემთხვევაში. რიტუქსიმაბი გამოიყენება ზოგიერთ რეფრაქტერულ შემთხვევაში.
3. სპეციფიკური თერაპიები (დმ კანი): ადგილობრივი კორტიკოსტეროიდები, ანტიმალარიული საშუალებები (ჰიდროქსიქლოროქინი - სიფრთხილით კანის ზოგიერთი ქვეტიპის დროს), მზისგან დაცვა.
4. გართულებების მართვა: ILD-ის მკურნალობა (შეიძლება დასჭირდეს ციკლოფოსფამიდი ან სხვა საშუალებები), დისფაგიის მართვა (ყლაპვის თერაპია, ზონდით კვება მძიმე შემთხვევებში), ფიზიოთერაპია.
5. ზოგადი ზომები: კალცინოზის მართვა (მტკივნეული კალციუმის დეპოზიტები კანქვეშ, რთულად ექვემდებარება მკურნალობას), კალციუმის/ვიტამინი D-ს ადექვატური მიღების უზრუნველყოფა (განსაკუთრებით სტეროიდების გამოყენებისას), ძვლების ჯანმრთელობის მონიტორინგი.
6. სამკურნალო ფიზკულტურა: რეაბილიტაციის გადამწყვეტი კომპონენტი.
   • მწვავე ფაზაში, მძიმე სისუსტის/ანთების დროს, ყოველდღიურად სრულდება მსუბუქი პასიური მოძრაობის ვარჯიშები სახსრების კონტრაქტურების (კუნთების დამოკლების გამო ანკილოზის) თავიდან ასაცილებლად და მობილობის შესანარჩუნებლად. იმობილიზაცია მინიმუმამდე უნდა იყოს დაყვანილი, გარდა იმ შემთხვევებისა, როდესაც ეს აუცილებელია ტკივილის კონტროლისთვის ან სახსრების სპეციფიკური პრობლემებისთვის.
   • ანთების ჩაცხრობისა და ძალის გაუმჯობესებისას (აღდგენის ფაზა), ფიზიოთერაპევტის მეთვალყურეობით იწყება აქტიური და წინააღმდეგობითი ვარჯიშების თანდათანობითი პროგრამა კუნთების ძალის, გამძლეობისა და ფუნქციის აღსადგენად. ასევე ინტეგრირდება აერობული ვარჯიში.

ფიზიოთერაპიული მეთოდები, როგორიცაა ინფრაწითელი თერაპია, შეიძლება დაეხმაროს კუნთების ტკივილის ან სპაზმის შემსუბუქებას, რაც ავსებს სამკურნალო ფიზკულტურას მიოზიტის მართვაში [1].

მკურნალობა მოითხოვს გრძელვადიან მონიტორინგს და კორექტირებას კლინიკური სტატუსის, კუნთოვანი ფერმენტების დონისა და მედიკამენტების პოტენციური გვერდითი ეფექტების საფუძველზე [1, 2].

ლიტერატურა

1. Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet. 2003 Sep 20;362(9388):971-82. (კლასიკური მიმოხილვა, თუმცა უფრო ძველი).
2. Mammen AL. Dermatomyositis and Polymyositis: Clinical Presentation, Autoantibodies, and Pathogenesis. Ann N Y Acad Sci. 2010 Jun;1193:134-53. (ან მიუთითეთ უფრო ახალი მიმოხილვები/სახელმძღვანელოების თავები, როგორიცაა Kelley & Firestein's Rheumatology ან Harrison's Internal Medicine).
3. Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis. 2017 Dec;76(12):1955-1964.