Dermatomyositis und Polymyositis (Myositis)

Autor: Valentin Menshikov | Aktualisiert: Januar 2026

Dermatomyositis und Polymyositis: Überblick

Dermatomyositis (DM) und Polymyositis (PM) sind idiopathische entzündliche Myopathien (IIMs) – systemische Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes, die primär durch eine Entzündung der Skelettmuskulatur (Myositis) gekennzeichnet sind [1, 2]. Dermatomyositis zeichnet sich zusätzlich zur Muskelentzündung durch charakteristische Hautmanifestationen aus [1, 2]. Polymyositis betrifft in erster Linie die Muskeln, obwohl auch systemische Merkmale auftreten können [1, 2]. Diese Erkrankungen führen zu fortschreitender Muskelschwäche, Müdigkeit und manchmal Schmerzen.

Zu den Hauptmerkmalen gehören [1, 2]:

  • Muskelschwäche: Typischerweise symmetrisch und proximal (betrifft Schultern, Hüften, Nackenbeuger), was zu Schwierigkeiten bei Aktivitäten wie dem Aufstehen von Stühlen, Treppensteigen, Heben von Gegenständen oder Haarekämmen führt. Eine Schwäche der Rachen- und Atemmuskulatur kann zu Dysphagie (Schluckbeschwerden) und Atemnot führen. Muskelschmerzen (Myalgie) können auftreten, aber Schwäche ist normalerweise das dominierende Merkmal.
  • Hautmanifestationen (nur Dermatomyositis):
    • Heliotrop-Ausschlag: Violette (purpurfarbene) Verfärbung und Ödeme der Augenlider.
    • Gottron-Papeln/-Zeichen: Erythematöse oder violette Papeln oder Plaques über knöchernen Vorsprüngen, insbesondere Fingerknöcheln (MCPs, PIPs, DIPs), Ellbogen, Knien.
    • Andere Ausschläge: Lichtempfindlicher Ausschlag an Gesicht/Hals/oberer Brust ("V-Zeichen", "Schal-Zeichen"), periunguales Erythem/Teleangiektasien, Nagelhauthypertrophie, Mechanikerhände (rissige, raue Haut an Handflächen/Fingern).
  • Systemische Beteiligung: Sowohl DM als auch PM können innere Organe betreffen, darunter:
    • Lunge: Interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist eine häufige und schwerwiegende Komplikation, insbesondere bei Patienten mit bestimmten Autoantikörpern (wie Anti-Jo-1).
    • Herz: Myokarditis, Überleitungsstörungen, Perikarditis.
    • Gelenke: Arthralgie oder nicht-erosive Arthritis.
    • Magen-Darm-Trakt: Ösophagusmotilitätsstörungen.

Die zugrunde liegende Pathogenese beinhaltet eine Dysfunktion des Immunsystems, wobei angenommen wird, dass eine T-Zell-vermittelte Muskelfaserschädigung bei PM im Vordergrund steht, während DM mit Komplementaktivierung, mikrovaskulärer Schädigung und B-Zell-Beteiligung assoziiert ist [1]. Autoantikörper, die auf verschiedene zelluläre Komponenten abzielen, einschließlich tRNA-Synthetasen (wie Jo-1), werden häufig gefunden und sind mit spezifischen klinischen Subtypen assoziiert [1, 2].

Entzündliche Myopathien wie Dermatomyositis und Polymyositis verursachen Muskelschwäche und manchmal Schmerzen, im Gegensatz zu den hier gezeigten weit verbreiteten Schmerzen und Druckpunkten der Fibromyalgie.

Diagnose von Dermatomyositis & Polymyositis (inkl. Anti-Jo-1)

Die Diagnose von Dermatomyositis (DM) und Polymyositis (PM) umfasst die klinische Bewertung, Labortests, elektrodiagnostische Studien und oft eine Muskel-/Hautbiopsie [1, 2]. Eine Konsultation mit einem Rheumatologen oder Neurologen ist in der Regel erforderlich.

  • Klinische Beurteilung: Anamnese einer fortschreitenden proximalen Muskelschwäche, charakteristische Hautausschläge (bei DM) und mögliche systemische Symptome. Die körperliche Untersuchung beurteilt die Muskelkraft, Hautbefunde und Anzeichen einer Organbeteiligung.
  • Labortests:
    • Muskelenzyme: Kreatinkinase (CK) ist typischerweise signifikant erhöht, was Muskelschäden widerspiegelt. Aldolase, AST, ALT und LDH können ebenfalls hoch sein.
    • Entzündungsmarker: BSG und CRP können erhöht sein, aber auch normal sein.
    • Autoantikörper:
      • Antinukleäre Antikörper (ANA): Oft positiv, aber unspezifisch.
      • Myositis-spezifische Antikörper (MSAs): Entscheidend für Diagnose und Prognose. Beispiele sind:
        • Anti-Jo-1: Der häufigste MSA (vorhanden bei ~20-30% der IIM), der auf Histidyl-tRNA-Synthetase abzielt. Stark assoziiert mit dem "Antisynthetase-Syndrom" (Myositis, interstitielle Lungenerkrankung, Arthritis, Raynaud, Mechanikerhände).
        • Andere Anti-Synthetase-Antikörper (Anti-PL-7, Anti-PL-12 usw.).
        • Anti-Mi-2: Assoziiert mit klassischen DM-Hautbefunden und oft einer guten Prognose.
        • Anti-SRP: Assoziiert mit schwerer, schnell fortschreitender, nekrotisierender Myopathie, oft behandlungsresistent.
        • Anti-MDA5: Assoziiert mit klinisch amyopathischer Dermatomyositis (CADM) und schnell fortschreitender ILD.
        • Anti-TIF1-gamma / Anti-NXP2: Assoziiert mit krebsassoziierter Myositis, insbesondere bei Erwachsenen.
      • Myositis-assoziierte Antikörper (MAAs): Gefunden bei Overlap-Syndromen (z. B. Anti-PM-Scl bei PM/SSc-Overlap, Anti-U1-RNP bei MCTD).
  • Elektromyographie (EMG) / Elektroneurographie (ENG): Das EMG zeigt typischerweise myopathische Veränderungen (Potenziale von kurzer Dauer und niedriger Amplitude, frühe Rekrutierung, erhöhte Insertionsaktivität, Fibrillationen/positive scharfe Wellen). ENGs sind normalerweise normal und helfen bei der Abgrenzung von Neuropathien.
  • Muskel-MRT: Kann Muskelödeme (Entzündung) und fettige Infiltration (chronische Schädigung) zeigen und bei der Auswahl der Biopsiestelle helfen.
  • Biopsie:
    • Muskelbiopsie: Wird oft als definitiver Test angesehen. Zeigt charakteristische entzündliche Infiltrate (endomysial bei PM, primär perivaskulär/perifaszikulär bei DM), Muskelfasernekrose/-regeneration und perifaszikuläre Atrophie (bei DM).
    • Hautbiopsie: Bestätigt charakteristische DM-Ausschlagbefunde (Interface-Dermatitis).
  • Krebsvorsorge: Ein angemessenes alters- und risikobasiertes Screening ist von entscheidender Bedeutung, insbesondere bei DM und PM im Erwachsenenalter, da eine erhöhte Assoziation mit Malignomen (paraneoplastisches Syndrom) besteht [1, 2].

Das Vorhandensein spezifischer Autoantikörper, wie Anti-Jo-1, ist ein starker Hinweis auf eine entzündliche Myopathie, insbesondere auf den Subtyp des Antisynthetase-Syndroms [1, 2].

Differentialdiagnose der Muskelschwäche

Erkrankung Hauptmerkmale / Unterscheidungsmerkmale Typische Untersuchungen / Befunde
Entzündliche Myopathien (PM/DM) Subakute/chronisch fortschreitende symmetrische proximale Muskelschwäche. Dysphagie, Schwäche der Atemmuskulatur möglich. DM: Charakteristischer Hautausschlag (Heliotrop, Gottron). Erhöhte CK/Aldolase. Myopathisches EMG. Positive MSAs (Anti-Jo-1, Anti-Mi-2 usw.). Muskelbiopsie zeigt Entzündung/Nekrose. MRT zeigt Muskelödem.
Einschlusskörperchenmyositis (IBM) Schleichender Beginn, langsam fortschreitende Schwäche, oft asymmetrisch. Betrifft überproportional Fingerbeuger, Handgelenksbeuger, Quadrizeps. Typischerweise ältere Männer (>50). Schlechtes Ansprechen auf Immunsuppression. CK leicht erhöht oder normal. EMG zeigt gemischte myopathische/neurogene Merkmale. Muskelbiopsie zeigt endomysiale Entzündung, geränderte Vakuolen, Einschlüsse (diagnostisch).
Muskeldystrophien (z. B. Gliedergürtel, FSHD) Erbliche Erkrankungen. Langsam fortschreitende Schwäche in bestimmten Mustern (z. B. proximaler Gliedergürtel, fazial/skapulär bei FSHD). Familienanamnese oft vorhanden. CK oft sehr hoch (insb. Dystrophinopathien). EMG myopathisch. Muskelbiopsie zeigt dystrophische Veränderungen. Gentests bestätigen den spezifischen Typ.
Myasthenia gravis (MG) Fluktuierende, ermüdbare Schwäche, schlimmer bei Aktivität, bessert sich bei Ruhe. Betrifft oft Augen- (Ptosis, Diplopie), Bulbär-, Gesichts- und Gliedmaßenmuskeln. Klinische Anamnese der Ermüdbarkeit. Positive AChR- oder MuSK-Antikörper. Repetitive Nervenstimulation / Einzelfaser-EMG zeigen Defekt der neuromuskulären Endplatte. Tensilon-Test (wird heute selten verwendet). Normale CK/Muskelbiopsie.
Lambert-Eaton-Myasthenisches Syndrom (LEMS) Proximale Schwäche, bessert sich kurzzeitig bei Anstrengung (Post-Exercise-Facilitation). Autonome Symptome (Mundtrockenheit). Oft assoziiert mit kleinzelligem Lungenkrebs. Positive VGCC-Antikörper. Repetitive Nervenstimulation zeigt inkrementelle Reaktion bei hohen Raten. Krebsvorsorge unerlässlich.
Motoneuronerkrankung (z. B. ALS) Fortschreitende Schwäche mit gemischten oberen (Spastik, Hyperreflexie) und unteren (Atrophie, Faszikulationen) Motoneuronzeichen. Bulbärer Beginn häufig. Sensorische Untersuchung normal. Klinische Untersuchung entscheidend. EMG zeigt weit verbreitete aktive/chronische Denervierung. CK oft leicht erhöht. Muskelbiopsie zeigt neurogene Atrophie.
Endokrine Myopathien (z. B. Schilddrüse, Steroide) Proximale Schwäche, Müdigkeit. Begleitsymptome einer zugrunde liegenden endokrinen Störung (Hyper-/Hypothyreose) oder Anamnese von chronischem Steroidgebrauch. Anormale Schilddrüsenfunktionstests. Anamnese der Steroidexposition. CK normalerweise normal oder leicht erhöht. EMG kann myopathische Merkmale aufweisen.
Metabolische Myopathien (z. B. Glykogen-/Lipidspeicherung) Belastungsintoleranz, Krämpfe, Myalgie, manchmal Schwäche oder Rhabdomyolyse, ausgelöst durch Anstrengung oder Fasten. Unterarm-Belastungstest kann abnormal sein. Spezifische Enzymassays oder Gentests. Muskelbiopsie zeigt Speichermaterial.
Medikamenten-/Toxin-induzierte Myopathie Myalgie, Schwäche, die sich nach Exposition gegenüber bestimmten Medikamenten (Statine, Fibrate, Colchicin, Alkohol usw.) entwickelt. Expositionsanamnese. CK kann erhöht sein. Symptome bessern sich nach Absetzen des Medikaments.

Dermatomyositis und Polymyositis: Behandlung

Die Behandlung zielt darauf ab, die Muskelkraft zu verbessern, Entzündungen zu beseitigen, Hautmanifestationen (bei DM) zu behandeln, systemische Komplikationen (wie ILD) zu behandeln und auf assoziierte Malignome zu untersuchen/diese zu behandeln [1, 2].

Es ist von entscheidender Bedeutung, idiopathische (primäre) entzündliche Myopathien von paraneoplastischer (sekundärer) Myositis zu unterscheiden, da letztere die Behandlung des zugrunde liegenden Krebses zur Verbesserung der Myositis erfordert [1, 2]. Paraneoplastische Myositis macht einen signifikanten Anteil (z. B. 14-30% oder höher, insbesondere bei älteren Erwachsenen) der neu aufgetretenen DM/PM-Fälle aus [1]. Häufig assoziierte Krebsarten sind Lungen-, Eierstock-, Darm-, Prostata-, Brustkrebs und hämatologische Malignome (Hämoblastose) [1]. Eine Dermatomyositis, die bei Personen über 60 Jahren auftritt, rechtfertigt fast immer eine gründliche Malignomabklärung [1].

Das Behandlungsprogramm für idiopathische DM/PM umfasst typischerweise [1, 2]:

  1. Kortikosteroide: Hochdosiertes orales Prednison (oder ein Äquivalent) ist die Hauptstütze der initialen Therapie, um die Entzündung schnell zu kontrollieren. Die Dosis wird basierend auf dem klinischen Ansprechen und den CK-Werten schrittweise reduziert.
  2. Immunsuppressiva (steroidsparende Mittel): Werden oft frühzeitig hinzugefügt, entweder bei schwererer Erkrankung oder um eine Reduzierung der Kortikosteroide zu ermöglichen und langfristige Steroidnebenwirkungen zu verringern. Häufige Optionen sind Methotrexat oder Azathioprin. Mycophenolatmofetil (MMF) oder intravenöses Immunglobulin (IVIg) können ebenfalls verwendet werden. Cyclophosphamid kann bei schwerer, refraktärer Erkrankung in Betracht gezogen werden, insbesondere bei signifikanter ILD. Rituximab wird in einigen refraktären Fällen eingesetzt.
  3. Spezifische Therapien (DM-Haut): Topische Kortikosteroide, Antimalariamittel (Hydroxychloroquin - Vorsicht bei einigen Hautsubtypen), Sonnenschutz.
  4. Management von Komplikationen: Behandlung von ILD (kann Cyclophosphamid oder andere Mittel erfordern), Management von Dysphagie (Schlucktherapie, Ernährungssonde bei schwerer Ausprägung), Physiotherapie.
  5. Allgemeine Maßnahmen: Behandlung von Kalzinose (schmerzhafte Kalkablagerungen unter der Haut, schwer zu behandeln), Sicherstellung einer ausreichenden Kalzium-/Vitamin-D-Zufuhr (insbesondere bei Steroidgebrauch), Überwachung der Knochengesundheit.
  6. Therapeutische Übungen: Entscheidender Bestandteil der Rehabilitation.
    • In der akuten Phase mit schwerer Schwäche/Entzündung werden täglich sanfte passive Bewegungsübungen durchgeführt, um Gelenkkontrakturen (Ankylose durch Muskelverkürzung) vorzubeugen und die Beweglichkeit zu erhalten. Die Immobilisierung sollte minimiert werden, es sei denn, sie ist zur Schmerzkontrolle oder bei spezifischen Gelenkproblemen erforderlich.
    • Wenn die Entzündung nachlässt und sich die Kraft verbessert (Erholungsphase), wird unter physiotherapeutischer Anleitung ein schrittweises Programm mit aktiven und widerstandsfähigen Übungen eingeleitet, um Muskelkraft, Ausdauer und Funktion wieder aufzubauen. Aerobes Training wird ebenfalls integriert.
Physiotherapeutische Modalitäten wie die Infrarottherapie können helfen, Muskelschmerzen im Zusammenhang mit Myositis oder Fibromyalgie zu lindern.
Physiotherapeutische Modalitäten wie die Infrarottherapie können helfen, Muskelschmerzen oder -krämpfe zu lindern und die Bewegungstherapie bei der Behandlung von Myositis zu ergänzen [1].

Die Behandlung erfordert eine langfristige Überwachung und Anpassungen basierend auf dem klinischen Status, den Muskelenzymwerten und möglichen Nebenwirkungen von Medikamenten [1, 2].

Referenzen

  1. Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet. 2003 Sep 20;362(9388):971-82. (Klassischer Übersichtsartikel, wenn auch älter).
  2. Mammen AL. Dermatomyositis and Polymyositis: Clinical Presentation, Autoantibodies, and Pathogenesis. Ann N Y Acad Sci. 2010 Jun;1193:134-53. (Oder zitieren Sie neuere Übersichtsartikel/Lehrbuchkapitel wie Kelley & Firestein's Rheumatology oder Harrison's Internal Medicine).
  3. Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis. 2017 Dec;76(12):1955-1964.