Dermatomyosite et polymyosite (myosite)

Auteur : Valentin Menshikov | Mis à jour : Janvier 2026

Dermatomyosite et polymyosite : Aperçu

La **dermatomyosite (DM)** et la **polymyosite (PM)** sont des myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) – des maladies auto-immunes systémiques du tissu conjonctif (connectivites) principalement caractérisées par une inflammation des muscles squelettiques (myosite) [1, 2]. La dermatomyosite se distingue par des manifestations cutanées caractéristiques en plus de l'inflammation musculaire [1, 2]. La polymyosite affecte principalement les muscles, bien que des manifestations systémiques puissent survenir [1, 2]. Ces affections entraînent une faiblesse musculaire progressive, de la fatigue et parfois des douleurs.

Les principales caractéristiques comprennent [1, 2] :

  • Faiblesse musculaire : Typiquement symétrique et proximale (touchant les épaules, les hanches, les fléchisseurs du cou), entraînant des difficultés pour des activités telles que se lever d'une chaise, monter des escaliers, soulever des objets ou se peigner. La faiblesse des muscles pharyngés et respiratoires peut provoquer une dysphagie (difficulté à avaler) et une détresse respiratoire. Des douleurs musculaires (myalgies) peuvent survenir, mais la faiblesse est généralement le symptôme dominant.
  • Manifestations cutanées (Dermatomyosite uniquement) :
    • Éruption héliotrope : Décoloration violacée (tirant sur le violet) et œdème des paupières.
    • Papules/signe de Gottron : Papules ou plaques érythémateuses ou violacées sur les proéminences osseuses, en particulier les articulations des doigts (MCP, IPP, IPD), les coudes, les genoux.
    • Autres éruptions : Éruption photosensible sur le visage/cou/haut de la poitrine ("signe du V", "signe du châle"), érythème périunguéal/télangiectasies, hypertrophie cuticulaire, mains de mécanicien (peau craquelée et rugueuse sur les paumes/doigts).
  • Atteinte systémique : La DM et la PM peuvent toutes deux impliquer des organes internes, notamment :
    • Poumons : La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est une complication fréquente et grave, en particulier chez les patients présentant certains auto-anticorps (comme l'anti-Jo-1).
    • Cœur : Myocardite, anomalies de conduction, péricardite.
    • Articulations : Arthralgie ou arthrite non érosive.
    • Tractus gastro-intestinal : Troubles de la motilité œsophagienne.

La pathogenèse sous-jacente implique un dysfonctionnement du système immunitaire, les lésions des fibres musculaires médiées par les lymphocytes T étant considérées comme prédominantes dans la PM, tandis que la DM est associée à l'activation du complément, à des lésions microvasculaires et à l'implication des lymphocytes B [1]. Des auto-anticorps ciblant divers composants cellulaires, y compris les ARNt synthétases (comme Jo-1), sont fréquemment retrouvés et associés à des sous-types cliniques spécifiques [1, 2].

Les myopathies inflammatoires comme la dermatomyosite et la polymyosite provoquent une faiblesse musculaire et parfois des douleurs, contrairement à la douleur généralisée et aux points sensibles de la fibromyalgie illustrés ici.

Diagnostic de la dermatomyosite et de la polymyosite (y compris Anti-Jo-1)

Le diagnostic de la dermatomyosite (DM) et de la polymyosite (PM) implique une évaluation clinique, des tests de laboratoire, des études électrodiagnostiques et souvent une biopsie musculaire/cutanée [1, 2]. Une consultation avec un rhumatologue ou un neurologue est généralement requise.

  • Évaluation clinique : Antécédents de faiblesse musculaire proximale progressive, éruptions cutanées caractéristiques (dans la DM) et symptômes systémiques potentiels. L'examen physique évalue la force musculaire, les signes cutanés et les signes d'atteinte des organes.
  • Tests de laboratoire :
    • Enzymes musculaires : La créatine kinase (CK) est généralement significativement élevée, reflétant les lésions musculaires. L'aldolase, l'AST, l'ALT et la LDH peuvent également être élevées.
    • Marqueurs inflammatoires : La VS et la CRP peuvent être élevées mais peuvent aussi être normales.
    • Auto-anticorps :
      • Anticorps antinucléaires (AAN) : Souvent positifs mais non spécifiques.
      • Anticorps spécifiques de la myosite (MSA) : Cruciaux pour le diagnostic et le pronostic. Les exemples incluent :
        • Anti-Jo-1 : Le MSA le plus courant (présent dans ~20-30% des MII), ciblant l'histidyl-ARNt synthétase. Fortement associé au "syndrome des antisynthétases" (myosite, pneumopathie interstitielle diffuse, arthrite, Raynaud, mains de mécanicien).
        • Autres anticorps antisynthétases (anti-PL-7, anti-PL-12, etc.).
        • Anti-Mi-2 : Associé aux signes cutanés classiques de la DM et souvent à un bon pronostic.
        • Anti-SRP : Associé à une myopathie nécrosante sévère, d'évolution rapide, souvent résistante au traitement.
        • Anti-MDA5 : Associé à la dermatomyosite cliniquement amyopathique (CADM) et à une PID d'évolution rapide.
        • Anti-TIF1-gamma / Anti-NXP2 : Associé à la myosite associée au cancer, en particulier chez l'adulte.
      • Anticorps associés à la myosite (MAA) : Trouvés dans les syndromes de chevauchement (ex. anti-PM-Scl dans le chevauchement PM/SSc, anti-U1-RNP dans la connectivite mixte).
  • Électromyographie (EMG) / Études de conduction nerveuse (ENMG) : L'EMG montre généralement des modifications myopathiques (potentiels de courte durée et de faible amplitude, recrutement précoce, augmentation de l'activité d'insertion, fibrillations/ondes lentes positives). Les études de conduction nerveuse sont généralement normales, aidant à différencier de la neuropathie.
  • IRM musculaire : Peut montrer un œdème musculaire (inflammation) et une infiltration graisseuse (lésion chronique), aidant à guider le choix du site de biopsie.
  • Biopsie :
    • Biopsie musculaire : Souvent considérée comme le test définitif. Montre des infiltrats inflammatoires caractéristiques (endomysiaux dans la PM, principalement périvasculaires/périfasciculaires dans la DM), une nécrose/régénération des fibres musculaires et une atrophie périfasciculaire (dans la DM).
    • Biopsie cutanée : Confirme les signes caractéristiques de l'éruption de la DM (dermatite d'interface).
  • Dépistage du cancer : Un dépistage approprié en fonction de l'âge et des risques est crucial, en particulier dans la DM et la PM de l'adulte, en raison de l'association accrue avec la malignité (syndrome paranéoplasique) [1, 2].

La présence d'auto-anticorps spécifiques, comme l'anti-Jo-1, est fortement évocatrice d'une myopathie inflammatoire, en particulier du sous-type du syndrome des antisynthétases [1, 2].

Diagnostic différentiel de la faiblesse musculaire

Affection Caractéristiques principales / Points distinctifs Investigations / Résultats typiques
Myopathies inflammatoires (PM/DM) Faiblesse musculaire proximale symétrique progressive subaiguë/chronique. Dysphagie, faiblesse des muscles respiratoires possible. DM : Éruption cutanée caractéristique (héliotrope, Gottron). CK/aldolase élevées. EMG myopathique. MSA positifs (Anti-Jo-1, Anti-Mi-2, etc.). La biopsie musculaire montre une inflammation/nécrose. L'IRM montre un œdème musculaire.
Myosite à inclusions (IBM) Début insidieux, faiblesse d'évolution lente, souvent asymétrique. Affecte les fléchisseurs des doigts, les fléchisseurs du poignet, les quadriceps de manière disproportionnée. Typiquement chez les hommes âgés (>50 ans). Mauvaise réponse à l'immunosuppression. CK légèrement élevée ou normale. L'EMG montre des caractéristiques mixtes myopathiques/neurogènes. La biopsie musculaire montre une inflammation endomysiale, des vacuoles bordées, des inclusions (diagnostique).
Dystrophies musculaires (ex. des ceintures, FSHD) Maladies héréditaires. Faiblesse d'évolution lente selon des schémas spécifiques (ex. ceinture des membres proximaux, facio-scapulaire dans la FSHD). Antécédents familiaux souvent présents. CK souvent très élevée (surtout dystrophinopathies). EMG myopathique. La biopsie musculaire montre des changements dystrophiques. Les tests génétiques confirment le type spécifique.
Myasthénie grave (MG) Faiblesse fluctuante, fatigable, aggravée par l'activité, s'améliorant au repos. Affecte souvent les muscles oculaires (ptosis, diplopie), bulbaires, faciaux, des membres. Histoire clinique de fatigabilité. Anticorps anti-RACh ou anti-MuSK positifs. La stimulation nerveuse répétitive / l'EMG de fibre unique montrent un défaut de la jonction neuromusculaire. Test au Tensilon (rarement utilisé aujourd'hui). CK/biopsie musculaire normales.
Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE) Faiblesse proximale, s'améliore brièvement avec l'effort (facilitation post-exercice). Symptômes autonomes (bouche sèche). Souvent associé au cancer du poumon à petites cellules. Anticorps anti-VGCC positifs. La stimulation nerveuse répétitive montre une réponse incrémentielle à des fréquences élevées. Le dépistage du cancer est essentiel.
Maladie du motoneurone (ex. SLA) Faiblesse progressive avec des signes mixtes du motoneurone supérieur (spasticité, hyperréflexie) et inférieur (atrophie, fasciculations). Début bulbaire fréquent. Examen sensoriel normal. Examen clinique crucial. L'EMG montre une dénervation active/chronique généralisée. CK souvent légèrement élevée. La biopsie musculaire montre une atrophie neurogène.
Myopathies endocriniennes (ex. thyroïde, stéroïdes) Faiblesse proximale, fatigue. Symptômes associés du trouble endocrinien sous-jacent (hyper/hypothyroïdie) ou antécédents d'utilisation chronique de stéroïdes. Tests de la fonction thyroïdienne anormaux. Antécédents d'exposition aux stéroïdes. CK généralement normale ou légèrement élevée. L'EMG peut montrer des caractéristiques myopathiques.
Myopathies métaboliques (ex. stockage du glycogène/lipides) Intolérance à l'effort, crampes, myalgies, parfois faiblesse ou rhabdomyolyse déclenchée par l'effort ou le jeûne. Le test d'effort de l'avant-bras peut être anormal. Dosages enzymatiques spécifiques ou tests génétiques. La biopsie musculaire montre du matériel de stockage.
Myopathie toxique/médicamenteuse Myalgies, faiblesse se développant après l'exposition à certains médicaments (statines, fibrates, colchicine, alcool, etc.). Antécédents d'exposition. La CK peut être élevée. Les symptômes s'améliorent à l'arrêt du médicament.

Dermatomyosite et polymyosite : Traitement

Le traitement vise à améliorer la force musculaire, à résoudre l'inflammation, à gérer les manifestations cutanées (dans la DM), à traiter les complications systémiques (comme la PID) et à dépister/traiter la malignité associée [1, 2].

Il est crucial de distinguer les myopathies inflammatoires idiopathiques (primaires) de la myosite paranéoplasique (secondaire), car cette dernière nécessite le traitement du cancer sous-jacent pour l'amélioration de la myosite [1, 2]. La myosite paranéoplasique représente une part importante (ex. 14-30% ou plus, en particulier chez les personnes âgées) des cas de DM/PM d'apparition récente [1]. Les cancers couramment associés comprennent les cancers du poumon, de l'ovaire, colorectal, de la prostate, du sein et les hémopathies malignes (hémoblastose) [1]. La dermatomyosite se présentant chez des personnes de plus de 60 ans justifie presque toujours un bilan de malignité approfondi [1].

Le programme de traitement de la DM/PM idiopathique comprend généralement [1, 2] :

  1. Corticostéroïdes : La prednisone orale à forte dose (ou équivalent) est le pilier de la thérapie initiale pour contrôler rapidement l'inflammation. La dose est progressivement diminuée en fonction de la réponse clinique et des taux de CK.
  2. Immunosuppresseurs (agents d'épargne cortisonique) : Souvent ajoutés tôt, soit pour une maladie plus grave, soit pour permettre la diminution des corticostéroïdes et réduire les effets secondaires à long terme des stéroïdes. Les choix courants incluent le méthotrexate ou l'azathioprine. Le mycophénolate mofétil (MMF) ou les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) peuvent également être utilisés. Le cyclophosphamide peut être envisagé pour les maladies graves et réfractaires, en particulier avec une PID significative. Le rituximab est utilisé dans certains cas réfractaires.
  3. Thérapies spécifiques (peau DM) : Corticostéroïdes topiques, antipaludéens (hydroxychloroquine - prudence avec certains sous-types de peau), protection solaire.
  4. Gestion des complications : Traitement de la PID (peut nécessiter du cyclophosphamide ou d'autres agents), gestion de la dysphagie (thérapie de la déglutition, sonde d'alimentation si sévère), physiothérapie.
  5. Mesures générales : Traitement de la calcinose (dépôts de calcium douloureux sous la peau, difficiles à traiter), garantie d'un apport adéquat en calcium/vitamine D (en particulier avec l'utilisation de stéroïdes), surveillance de la santé osseuse.
  6. Exercice thérapeutique : Composante cruciale de la rééducation.
    • Dans la phase aiguë avec faiblesse/inflammation sévère, des exercices doux d'amplitude de mouvement passive sont effectués quotidiennement pour prévenir les contractures articulaires (ankylose due au raccourcissement musculaire) et maintenir la mobilité. L'immobilisation doit être minimisée à moins qu'elle ne soit nécessaire pour le contrôle de la douleur ou des problèmes articulaires spécifiques.
    • À mesure que l'inflammation diminue et que la force s'améliore (phase de récupération), un programme progressif d'exercices actifs et de résistance est initié sous la direction d'un physiothérapeute pour reconstruire la force musculaire, l'endurance et la fonction. L'exercice aérobie est également intégré.
Les modalités de physiothérapie comme la thérapie infrarouge peuvent aider à gérer la douleur musculaire associée à la myosite ou à la fibromyalgie.
Les modalités de physiothérapie comme la thérapie infrarouge peuvent aider à soulager la douleur ou les spasmes musculaires, en complément de la thérapie par l'exercice dans la prise en charge de la myosite [1].

Le traitement nécessite une surveillance à long terme et des ajustements basés sur l'état clinique, les taux d'enzymes musculaires et les effets secondaires potentiels des médicaments [1, 2].

Références

  1. Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet. 2003 Sep 20;362(9388):971-82. (Revue classique, bien que plus ancienne).
  2. Mammen AL. Dermatomyositis and Polymyositis: Clinical Presentation, Autoantibodies, and Pathogenesis. Ann N Y Acad Sci. 2010 Jun;1193:134-53. (Ou citez des revues plus récentes/chapitres de manuels comme Kelley & Firestein's Rheumatology ou Harrison's Internal Medicine).
  3. Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis. 2017 Dec;76(12):1955-1964.

Voir aussi