Меню

Гиперпаратиреоз

Автор: Валентин Меньшиков | Обновлено: январь 2026 г.

Первичный гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз, состояние избыточной секреции паратгормона (ПТГ), может возникать в любом возрасте и поражает как мужчин, так и женщин, хотя чаще встречается у женщин в постменопаузе [1]. Первичный гиперпаратиреоз означает неадекватную, избыточную секрецию ПТГ, исходящую из самих паращитовидных желез, что приводит к гиперкальциемии (высокому уровню кальция в крови) [1, 2].

Наиболее частой причиной (80-85%) является одиночная аденома паращитовидной железы (доброкачественная опухоль) [1, 2]. Реже (10-15%) он возникает в результате гиперплазии, затрагивающей несколько желез (обычно все четыре) [1, 2]. Карцинома (рак) паращитовидной железы является редкой причиной (<1%) [1, 2]. Первичный гиперпаратиреоз также может быть частью генетических синдромов, таких как множественная эндокринная неоплазия (МЭН) 1 и 2А типов [1].

Диагноз в первую очередь биохимический, устанавливается путем выявления повышенного или неадекватно нормального уровня ПТГ в сыворотке крови при наличии гиперкальциемии [1, 2]. Дополнительные тесты, характеризующие метаболические изменения, включают измерение уровня кальция в сыворотке (общего и ионизированного), фосфата (часто низкий или на нижней границе нормы), альбумина, уровня витамина D (25-гидроксивитамин D) и кальция в суточной моче (часто высокий или нормальный) [1, 2]. Оценка почечного клиренса фосфатов или канальцевой реабсорбции фосфатов может предоставить дополнительные доказательства действия ПТГ, но в настоящее время проводится реже [1].

Нелеченый первичный гиперпаратиреоз увеличивает риск осложнений, связанных с хронической гиперкальциемией и избыточным действием ПТГ, включая остеопороз (из-за повышенной резорбции кости), нефролитиаз (камни в почках), нефрокальциноз, боли в костях, переломы и потенциально неспецифические симптомы, такие как усталость, депрессия, запор и когнитивные нарушения ("камни, кости, стоны в животе и психические отклонения") [1, 2].

Вторичный и третичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз — это компенсаторная реакция паращитовидных желез на хроническую гипокальциемию (низкий уровень кальция в крови) или, реже, гиперфосфатемию [1, 2]. Железы увеличиваются (гиперплазия) и секретируют больше ПТГ в попытке нормализовать уровень кальция [1]. Наиболее частые причины:

  • Хроническая болезнь почек (ХБП): Поврежденные почки не могут адекватно выводить фосфат (что приводит к гиперфосфатемии) и не могут эффективно активировать витамин D в его активную форму, 1,25-дигидроксивитамин D (кальцитриол) [1, 2]. Снижение уровня кальцитриола приводит к снижению всасывания кальция в кишечнике, вызывая гипокальциемию. Как гиперфосфатемия, так и гипокальциемия стимулируют секрецию ПТГ [1, 2].
  • Дефицит витамина D: Недостаточное поступление с пищей, недостаток солнечного света или мальабсорбция приводят к неадекватному всасыванию кальция из кишечника, что приводит к гипокальциемии и последующему повышению уровня ПТГ [1, 2].

При вторичном гиперпаратиреозе уровень кальция в сыворотке обычно низкий или нормальный, в то время как уровень ПТГ повышен [1].

Рентгенограмма пояснично-крестцового отдела позвоночника, выявляющая рентгенологические признаки почечной остеодистрофии вследствие вторичного гиперпаратиреоза (симптом "регбийной майки") – чередующиеся полосы склероза и просветления в позвонках у пациента с почечной недостаточностью [3].

CT imagine of multiple tiny well defined lucencies in the skull vault caused by resorption of trabecular bone in hyperparathyroidism (Salt and pepper sign or pepperpot skull of the calvarium).
КТ-изображение, демонстрирующее множественные мелкие просветления в своде черепа из-за резорбции трабекулярной кости при гиперпаратиреозе (симптом "соли и перца" или "перечницы") [3].

Третичный гиперпаратиреоз развивается, когда паращитовидные железы после длительной стимуляции при вторичном гиперпаратиреозе (обычно из-за терминальной стадии почечной недостаточности) становятся автономными и продолжают избыточно секретировать ПТГ даже после устранения основной причины гипокальциемии (например, после успешной трансплантации почки) [1, 2]. Это приводит к гиперкальциемии наряду с постоянно повышенным уровнем ПТГ [1, 2]. Железы обычно выраженно гиперплазированы, и иногда внутри гиперплазированной железы может развиться аденома [1].

Лечение вторичного гиперпаратиреоза направлено на устранение основной причины (например, заместительная терапия витамином D, фосфатбиндеры, кальцимиметики при ХБП) [1, 2]. Третичный гиперпаратиреоз часто требует паратиреоидэктомии (хирургического удаления большей части ткани паращитовидной железы) [1, 2].

Дифференциальная диагностика гиперкальциемии

Состояние / Заболевание Типичный уровень ПТГ Ключевые особенности / Отличительные признаки
Первичный гиперпаратиреоз Высокий или неадекватно нормальный Наиболее частая причина амбулаторной гиперкальциемии. Часто бессимптомно или легкие симптомы ("камни, кости, стоны в животе, психические отклонения"). Низкий/нормальный фосфат, высокий кальций в моче. Из-за аденомы/гиперплазии.
Гиперкальциемия, ассоциированная со злокачественными новообразованиями Низкий (подавлен) Частая причина стационарной гиперкальциемии. Часто тяжелая, быстро развивающаяся гиперкальциемия с выраженными симптомами (спутанность сознания, обезвоживание). Из-за выработки ПТГрП опухолью (например, плоскоклеточный рак, рак почки, молочной железы) или костных метастазов (например, множественная миелома, рак молочной железы). Основной рак часто известен или подозревается.
Третичный гиперпаратиреоз Высокий Возникает у пациентов с длительным вторичным гиперпаратиреозом (обычно ХБП) после коррекции гипокальциемии (например, после трансплантации почки). Автономная секреция ПТГ из гиперплазированных желез.
Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия (СГГ) Нормальный или слегка повышенный Наследственное нарушение кальций-чувствительного рецептора. Пожизненная легкая или умеренная бессимптомная гиперкальциемия. Очень низкая экскреция кальция с мочой (низкое отношение клиренса Ca/Cr). Обычно доброкачественная.
Токсичность витамина D / Избыток кальцитриола Низкий (подавлен) Из-за чрезмерного потребления витамина D или гранулематозных заболеваний, вырабатывающих кальцитриол (например, саркоидоз, туберкулез, лимфома). Высокий уровень 25(OH)D в сыворотке (токсичность) или 1,25(OH)2D (гранулематозное заболевание). Фосфат часто высокий.
Медикаменты Вариабельно (Тиазиды: часто слегка повышенный ПТГ; Литий: часто высокий/нормальный ПТГ) Тиазидные диуретики снижают экскрецию кальция с мочой. Литий влияет на установочную точку паращитовидной железы. Проверьте анамнез приема лекарств.
Гипертиреоз Низкий (подавлен) Легкая гиперкальциемия может возникать из-за повышенного костного обмена. Сопутствующие симптомы тиреотоксикоза.
Иммобилизация Низкий (подавлен) Длительный постельный режим увеличивает резорбцию кости. Обычно возникает у пациентов с высоким исходным костным обменом (например, у подростков, при болезни Педжета).
Молочно-щелочной синдром Низкий (подавлен) Чрезмерное потребление кальция и всасывающихся щелочей (например, антацидов на основе карбоната кальция). Связан с метаболическим алкалозом и нарушением функции почек.

Источники

  1. Bilezikian JP, Khan A, Potts JT Jr, et al. Guidelines for the management of asymptomatic primary hyperparathyroidism: summary statement from the Fourth International Workshop. J Clin Endocrinol Metab. 2014 Oct;99(10):3561-9. (Or newer guidelines if available).
  2. Potts JT Jr. Diseases of the Parathyroid Glands and Other Hyper- and Hypocalcemic Disorders. In: Harrison's Principles of Internal Medicine. 20th ed. McGraw Hill; 2018. Chapter 424.
  3. Madani G, Lalam R, Trewhella M. The radiological manifestations of hyperparathyroidism. Clin Radiol. 2007 Sep;62(9):821-31.

Смотрите также