Arachnoïdite adhésive cérébrale et spinale

Aperçu de l'arachnoïdite

L'arachnoïdite est une affection inflammatoire de l'arachnoïde, l'une des trois enveloppes méningées entourant le cerveau et la moelle épinière. Cette inflammation entraîne un épaississement, des cicatrices et des adhérences (connexions anormales) entre l'arachnoïde et la pie-mère (leptoméninges), pouvant impliquer les racines nerveuses, les vaisseaux sanguins et obstruer l'écoulement du liquide céphalo-rachidien (LCR) [1]. Bien que appelée "arachnoïdite", le processus inflammatoire implique généralement les couches méningées adjacentes. Certains la considèrent comme une forme de méningite séreuse chronique et localisée. Cependant, sa présentation clinique distincte, caractérisée par une douleur chronique, des déficits neurologiques et un potentiel de troubles de l'écoulement du LCR, justifie sa classification en tant qu'affection spécifique.

L'arachnoïdite est un terme générique englobant l'inflammation des méninges et de l'espace sous-arachnoïdien.

La circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR) se fait dans l'espace sous-arachnoïdien et les citernes formées par les méninges. L'arachnoïdite adhésive peut obstruer ces voies, entraînant des complications comme l'hydrocéphalie ou la syringomyélie.

Causes de l'arachnoïdite

L'arachnoïdite se développe en réponse à diverses agressions qui déclenchent une inflammation dans l'espace sous-arachnoïdien. Les causes et facteurs favorisants fréquents comprennent [2, 3] :

  • Infections : Antécédents de méningite (bactérienne, fongique, virale ou parasitaire) ou de myélite. La méningite tuberculeuse est une cause connue.
  • Complications de la chirurgie de la colonne vertébrale : En particulier les chirurgies multiples ou complexes (syndrome d'échec de la chirurgie du dos). Les déchirures durales pendant l'opération sont un facteur de risque.
  • Anesthésie/procédures rachidiennes : Anesthésie péridurale ou rachidienne (surtout lors de tentatives multiples), myélographie avec d'anciens agents de contraste à base d'huile (rare aujourd'hui), ou injections intrathécales.
  • Traumatisme : Traumatisme direct important de la colonne vertébrale ou du cerveau (traumatisme crânien), entraînant une hémorragie ou une inflammation.
  • Hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) : Les produits de dégradation du sang dans le LCR sont très irritants et peuvent induire une réponse inflammatoire.
  • Intoxication chronique/irritation chimique : Exposition à certaines toxines introduites dans l'espace du LCR.
  • Maladies inflammatoires : Maladies inflammatoires systémiques affectant le SNC (ex. sarcoïdose). Inflammation réactive secondaire à des processus adjacents comme les hernies discales sévères.
  • Idiopathique : Dans un nombre significatif de cas, aucune cause spécifique ne peut être identifiée.

 

Types d'arachnoïdite

Arachnoïdite cérébrale (méninges cérébrales)

L'arachnoïdite cérébrale implique l'inflammation et la cicatrisation de l'arachnoïde entourant le cerveau. Elle peut être localisée à des zones spécifiques telles que la convexité (surface), les citernes basales ou la fosse crânienne postérieure. La présentation clinique résulte de la compression locale du tissu cérébral sous-jacent et des nerfs crâniens, ainsi que des perturbations de la circulation du LCR conduisant à l'hydrocéphalie [5]. Un symptôme fréquent est un mal de tête persistant.

Les voies normales de circulation du liquide céphalo-rachidien à travers le système ventriculaire peuvent être obstruées par les adhérences de l'arachnoïdite.

 

Arachnoïdite cérébrale de la convexité

Elle affecte l'arachnoïde recouvrant la surface des hémisphères cérébraux. L'inflammation peut irriter ou comprimer directement le cortex cérébral sous-jacent. Cela peut entraîner des déficits neurologiques focaux tels que des troubles moteurs et sensoriels. L'irritation corticale se manifeste fréquemment par des crises d'épilepsie focales [6]. Les examens comme l'électroencéphalographie (EEG) et l'IRM sont essentiels.

Cette IRM cérébrale pondérée en T2 démontre des collections loculées (piégées) de liquide céphalo-rachidien dans l'espace sous-arachnoïdien, une caractéristique de l'arachnoïdite adhésive [7].

 

Arachnoïdite opto-chiasmatique

L'arachnoïdite localisée dans les citernes basales, notamment la région opto-chiasmatique, est particulièrement importante en raison de son potentiel à provoquer une perte de vision sévère et irréversible. Les causes précédentes courantes comprennent les infections (sinusite, syphilis, tuberculose), les traumatismes crâniens ou l'hémorragie sous-arachnoïdienne [5].

La névrite optique (inflammation de la gaine du nerf optique) peut être associée à, ou imitée par, l'arachnoïdite opto-chiasmatique.

Cliniquement, elle se présente généralement par une perte visuelle progressive, commençant souvent de manière unilatérale. Une évaluation ophtalmologique, comprenant le test du champ visuel (périmétrie), est essentielle [8].

L'arachnoïdite peut survenir comme une conséquence tardive d'un traumatisme crânien ou d'autres maladies cérébrales concurrentes.

 

Arachnoïdite de la fosse crânienne postérieure

C'est la forme la plus fréquente d'arachnoïdite cérébrale localisée, souvent liée à des infections antérieures de l'oreille (otite moyenne, mastoïdite) ou à une méningite [5]. Sa présentation clinique peut imiter de près les tumeurs de la fosse postérieure (ex. neurinome de l'acoustique, méningiome).

 

Arachnoïdite spinale (méninges rachidiennes)

L'arachnoïdite spinale implique l'inflammation et la cicatrisation de l'arachnoïde entourant la moelle épinière et les racines nerveuses dans le canal rachidien. Les causes reflètent celles de l'arachnoïdite cérébrale : chirurgie de la colonne vertébrale, anesthésie, traumatisme et infection [1]. Le tableau clinique ressemble souvent à celui d'une tumeur de la moelle épinière. Les caractéristiques comprennent :

  • Douleur chronique : Souvent neuropathique (brûlure, lancement), affectant le dos, les jambes ou le périnée.
  • Radiculopathie : Douleur irradiante, engourdissement, picotements et faiblesse.
  • Myélopathie : Faiblesse ou spasticité dans les membres, troubles de la marche et dysfonctionnement des intestins/vessie.

L'IRM montre de manière classique l'agglutination des racines nerveuses ou le signe du "sac vide" (racines repoussées en périphérie) [9].

 

Diagnostic de l'arachnoïdite

Le diagnostic nécessite d'intégrer les résultats cliniques aux preuves issues des tests de diagnostic, principalement la neuro-imagerie et parfois l'analyse du LCR.

Diagnostic différentiel

Affection Caractéristiques clés / Points distinctifs Imagerie typique / Laboratoire
Arachnoïdite (Adhésive) Douleur chronique (souvent neuropathique), déficits neurologiques progressifs. Antécédent de déclencheur (infection, chirurgie, HSA). IRM : Agglutination des racines ("sac thécal vide"), logettes de LCR, épaississement méningé. LCR : Souvent protéines élevées.
Méningite (Bactérienne, fongique, TB) Début aigu/subaigu. Fièvre, mal de tête, raideur de la nuque. IRM : Rehaussement leptoméningé diffus. LCR : Pléiocytose, glucose bas, protéines élevées. Culture positive.
Sténose spinale (Dégénérative) Claudication neurogène (douleur à la marche, soulagée par le repos). Souvent chez les personnes âgées. IRM/TDM : Rétrécissement du canal rachidien. Pas de modifications méningées primaires.
Syringomyélie Cavité remplie de liquide dans la moelle épinière. Souvent une perte sensorielle dissociée. Peut être secondaire à l'arachnoïdite. IRM : Définit clairement la cavité kystique intramédullaire (syrinx).
Myélite transverse Début aigu de myélopathie (faiblesse, niveau sensitif). Souvent auto-immune. IRM : Hyperintensité T2 intramédullaire sur plusieurs segments.
Hypotension intracrânienne (ex: Fuite de LCR) Céphalée orthostatique (pire debout). Causée par une fuite de LCR. IRM : Rehaussement pachyméningé diffus (dural), affaissement du tronc cérébral.
Syndrome de Guillain-Barré (SGB) / PIDC Polyradiculoneuropathie aiguë (SGB) ou chronique (PIDC). Faiblesse ascendante, aréflexie. LCR : Dissociation albumino-cytologique (protéines élevées, cellules normales). Études de conduction nerveuse.

 

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est l'outil principal pour visualiser les changements associés à l'arachnoïdite, tels que l'épaississement méningé ou l'agglutination des racines nerveuses.

L'augmentation de la pression intracrânienne se manifestant par une hypertrophie ventriculaire (hydrocéphalie) observée à l'IRM cérébrale est une complication potentielle de l'arachnoïdite cérébrale.

 

Traitement de l'arachnoïdite

Le traitement de l'arachnoïdite est souvent un défi et se concentre principalement sur la gestion des symptômes, en particulier la douleur chronique et les déficits neurologiques. Il n'existe pas de remède curatif [11].

Les stratégies de traitement comprennent :

  • Prise en charge médicale :
    • Contrôle de la douleur : C'est essentiel et nécessite une approche multimodale (gabapentine, antidépresseurs). Les opioïdes sont utilisés avec précaution.
    • Anti-inflammatoires : Des corticostéroïdes (oraux ou IV) peuvent être utilisés à court terme.
    • Myorelaxants : Pour les spasmes musculaires associés.
    • Physiothérapie : Des exercices doux aident à gérer la douleur et à maintenir la mobilité.
  • Gestion interventionnelle de la douleur :
    • Stimulation de la moelle épinière (SCS) : L'implantation d'un dispositif peut fournir un soulagement significatif [12].
    • Pompes à douleur : Délivrance intrathécale de médicaments dans les cas sévères réfractaires [12].
  • Intervention chirurgicale : La chirurgie est généralement réservée à des complications spécifiques (comme l'hydrocéphalie) et comporte des risques importants de récidive [2, 6].
    • Dérivation du LCR (ex. dérivation ventriculo-péritonéale) : Nécessaire pour traiter l'hydrocéphalie symptomatique associée.
    • Lyse des adhérences : Rarement pratiquée aujourd'hui en raison du taux élevé de récidive.

icône d'avertissement Attention ! L'arachnoïdite est une affection complexe. Le diagnostic et le traitement nécessitent une approche multidisciplinaire impliquant des neurologues, des neurochirurgiens et des spécialistes de la douleur. Consultez des professionnels médicaux expérimentés.

Références

  1. Wright MH, Denney LC. A comprehensive review of spinal arachnoiditis. Orthop Nurs. 2003 May-Jun;22(3):215-9; quiz 220-1. doi: 10.1097/00006416-200305000-00008
  2. Aldrete JA. Chronic Adhesive Arachnoiditis. Springer; 2011.
  3. Doležal M, Vizváry Z, Srp A, Chaloupský R. Spinal adhesive arachnoiditis. Review. Neuro Endocrinol Lett. 2019;40(2):61-66.
  4. Pantanowitz L, Hatae M, Fitt G, Miller DC. Pathology of arachnoiditis. Surg Neurol Int. 2011;2:90. doi: 10.4103/2152-7806.82567
  5. Chapter 32: Inflammatory diseases. In: Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019.
  6. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2020.
  7. Osborn AG, Salzman KL, Jhaveri MD, et al. Osborn's Brain. 2nd ed. Elsevier; 2018.
  8. Walsh FB, Hoyt WF. Clinical Neuro-Ophthalmology. 4th ed. Williams & Wilkins; 1982-1991.
  9. Anderson TL, et al. Imaging of Spinal Arachnoiditis. Neuroimaging Clin N Am. 2017 Feb;27(1):93-106. doi: 10.1016/j.nic.2016.09.005
  10. Jinkins JR. MR of adhesive arachnoiditis. AJNR Am J Neuroradiol. 1993 May-Jun;14(3):764-6.
  11. Guyer DW, et al. Arachnoiditis. Orthop Clin North Am. 2019 Apr;50(2):181-191. doi: 10.1016/j.ocl.2018.12.003
  12. Deer TR, et al. The Polyanalgesic Consensus Conference (PACC): Recommendations for Intrathecal Drug Delivery: Guidance for Improving Safety and Reducing Serious Adverse Events. Neuromodulation. 2017;20(2):155-176. doi: 10.1111/ner.12579