Меню

Дегенеративные и наследственные миелопатии

Автор: | Обновлено: январь 2026 г.

Наследственная миелопатия

Одним из видом наследственных заболеваний, которые вызывают у больных синдромы поражения спинного мозга, является атаксия Фридрейха. Атаксия Фридрейха — это прогрессирующее наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, вызывающее у больных атаксию нижних конечностей и туловища. Атаксия Фридрейха проявляется в позднем детском возрасте. У пациентов с атаксией Фридрейха выявляется:

  • установочное дрожание (интенционный тремор)
  • неловкость в руках
  • расстройство речи (дизартрия)

Анатомия оболочек спинного мозга и окружающих его структур позвоночного канала.

Часто у больных с наследственной миелопатитей встречается кифосколиоз и конская стопа (pes cavus). При осмотре у пациентов выявляют отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия), патологические стопные рефлексы Бабинского и выраженные нарушения вибрационного и мышечно-суставного чувства. Наблюдают также фрагментарные и легкие формы атаксии Фридрейха. Они наблюдаются вместе с другими синдромами:

  • спастическим парапарезом (форма Штрюмпеля-Лорена)
  • дегенерацией коры мозжечка (церебеллярная кортикальная дегенерация) с атаксией
  • оливопонтоцеребеллярной атрофией

Нужна консультация эксперта?

Получите персональный видео-разбор и план лечения от наших нейрохирургов по вашим снимкам МРТ/КТ.

👉 Заказать разбор МРТ

 

Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь двигательного нейрона)

При наличии симметричного спастического парапареза, не сопровождающегося расстройством чувствительности у пациента может быть предположен боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь двигательного нейрона). Боковой амиотрофический склероз (БАС) вызывает двигательные расстройства, поражая кортико-спинальный, кортико-бульбарный тракт вместе с нейронами передних рогов спинного мозга. Видимые у пациента подёргивания (фасцикуляции) мышц и признаки отсутствия их иннервации при исследовании на электромиографии (ЭМГ), являются признаками разрушения двигательных нейронов при  боковом амиотрофическом склерозе (БАС).

Нужна консультация эксперта?

Получите персональный видео-разбор и план лечения от наших нейрохирургов по вашим снимкам МРТ/КТ.

👉 Заказать разбор МРТ

 

Подострая сочетанная дегенерация спинного мозга при дефиците витамина В12

Подострая сочетанная дегенерация спинного мозга при дефиците витамина В12 — это вид миелопатии, который вызывает у больных двигательные и чувствительные нарушения:

  • прогрессирующий спазм мышц и атактический парапарез с полинейропатией
  • выраженные дистальные парестезии в стопах и кистях

Подострая сочетанная дегенерация спинного мозга при дефиците витамина В12 хорошо поддающееся лечению заболевание.

Подострую сочетанную дегенерацию спинного мозга при дефиците витамина В12 у пациентов нужно дифференцировать от:

  • шейного спондилёза
  • дегенеративных миелопатий с поздним началом
  • симметричного многоочагового (рассеянного) склероза спинного мозга с поздним началом

При данной патологии могут так же поражаться периферические и зрительные нервы, головной мозг. Диагноз подтверждается лабораторными анализами плазмы крови, при котором выявляется низкий уровень содержания витамина В12 у больного и положительный тест Шиллинга. Мнения специалистов по поводу способности дефицита у больного фолата или витамина Е в плазме крови привести к развитию у него аналогичного синдрома противоречивы. Иногда у одного и того же пациента можно выявить рассеянный склероз и В12-дефицитную миелопатию одновременно.

Дополнительно

Нужна консультация эксперта?

Получите персональный видео-разбор и план лечения от наших нейрохирургов по вашим снимкам МРТ/КТ.

👉 Заказать разбор МРТ